Опасен ли стафилококковый эпидермолиз — руководство для родителей

Стафилококковый эпидермолиз чаще всего наблюдается у детей до шести лет, особенно у новорожденных.

Справочно. Взрослые болеют нечасто, если не учитывать диагнозы почечной недостаточности или ослабленного иммунитета.

В детских учреждениях могут возникать вспышки инфекции, так как Staphylococcus aureus, вероятно, передается через руки работников, которые контактировали с инфицированным ребенком или являются носителями бактерии в носоглотке.

Болезнь вызывается коагулазо-позитивными стафилококками II группы, обычно фаготипами 55 и 71. Эти микроорганизмы вырабатывают эксфолиатин (эпидермолизин) – токсическое вещество, которое провоцирует отделение верхнего слоя кожи сразу под зернистым слоем, влияя на десмоглеин.

У новорожденных первые симптомы инфекции часто проявляются в районе пупочной ранки или под подгузником в первые дни жизни. У детей постарше поражения чаще возникают на лицевой стороне.

Токсин, который образуется в очаге первичного заражения, проникает в кровь и распространяется по организму.

При отсутствии своевременной и правильной терапии синдром ошпаренной кожи может вызвать серьезные осложнения и даже летальный исход. Уровень смертности среди взрослых составляет 60%, тогда как у детей он значительно меньше – примерно 4%.

Стафилококковый эпидермолиз что это

Стафилококковый эпидермолиз (также называемый синдромом ошпаренной кожи (ССОК), эксфолиативным дерматитом Риттера или острым эпидермолизом у новорожденных) – это заболевание кожи, которое вызывается эксфолиативными токсинами, вырабатываемыми бактерией Staphylococcus aureus.

Эти токсины провоцируют отделение наружного слоя кожи (эпидермиса), что ведет к образованию крупных пузырей и шелушению, схожему с ожогом.

Изучайте также по данной теме.
Бактериальная болезнь туляремия.

Название «эпидермолиз» указывает на способность Staphylococcus aureus производить токсин, приводящий к отслоению эпидермиса – эпидермолизину.

Справочно. Дерматит Риттера чаще встречается у недоношенных и ослабленных детей, причем наиболее тяжелая форма наблюдается у новорожденных в первые дни жизни.

Несмотря на то что стафилококк является главной причиной болезни, его не всегда удается выявить в биоптатах или культурах. Считается, что инфекция чаще всего проникает из носоглотки. Кроме кожи, страдают также и внутренние органы.

Как правило, сыпь проходит в течение 15 дней без образования шрамов.

Стафилококковые инфекции

Золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus) является опасным и широко распространенным возбудителем инфекционных заболеваний у людей.

Его патогенность, включая умение формировать тромбы (из-за производства коагулазы), выделяет его среди менее патогенных коагулазонегативных стафилококков.

Справочно. Значительная вирулентность и предрасположенность к формированию устойчивости к антибиотикам превращают S. aureus в значительную угрозу для здоровья.

Инфекция S. aureus способна вызвать бактериемию, что, в свою очередь, часто приводит к метастатическим очагам инфекции. Бактериемия может возникнуть при любой локализации инфекции S. aureus, но чаще всего она ассоциирована с внутрисосудистыми катетерами и другими инородными объектами.

В некоторых ситуациях начальный источник инфекции не определяется.

Справочно. Хотя S. aureus чаще всего рассматривается как внеклеточный патоген, он может входить в клетки кожи, оставаться в них и существовать, что способствует хронизации ран.

Цикл S. aureus на клеточном уровне еще не вполне изучен, однако существующие сведения подчеркивают значимость механизмов уничтожения бактерий внутри клеток в лечениие персистирующих кожных инфекций.

Коагулазонегативные стафилококки, такие как S. epidermidis, чаще всего становятся причиной внутрибольничной бактериемии, ассоциированной с внутрисосудистыми катетерами и прочими инородными объектами, благодаря умению образовывать биопленки на их поверхности.

Стафилококки носительство

Существуют два основных способа развития стафилококковых инфекций:

• непосредственным проникновением бактерий в ткани;
• воздействием выделяемых ими токсинов (экзотоксинов).

Основной причиной стафилококковых заболеваний чаще всего является непосредственное попадание стафилококков в ткани. В определенных ситуациях стафилококки могут вырабатывать одновременно несколько типов экзотоксинов.

Для справки: наличие стафилококков – это обычное явление.

Патогенные стафилококки можно найти везде.

Около 30% здоровых взрослых людей временно являются носителями стафилококков в носовых проходах, а примерно 20% – на коже.

В качестве справки. Это повышает вероятность самоинфицирования и распространения инфекции на других людей.

Среди пациентов и сотрудников больниц часто встречается носительство стафилококков.

Инфекции, обусловленные золотистым стафилококком (S. aureus), чаще возникают у носителей, при этом обычно возбудителем является именно тот штамм, который обосновался в организме.

Причины стафилококкового эпидермолиза

Золотистый стафилококк (S. aureus) – грамположительная бактерия, которая часто встречается на поверхности кожи и слизистых оболочках, таких как глаза, уши, нос, пупок и область паха.

Хотя все штаммы S. aureus производят токсины, только примерно 5% из них выделяют эксфолиативные токсины A и B (ETA и ETB), которые являются причиной возникновения стафилококкового синдрома ошпаренной кожи (ССОК).

Проникая в дерму, ETA и ETB собираются и уничтожают десмоглеин-1 – белок, который отвечает за связывание клеток кожи (кератиноцитов).

Справочная информация. Это приводит к утрате взаимосвязи между кератиноцитами в зернистом слое эпидермиса, что вызывает десквамацию кожи и формирование поверхностных пузырей.

В более глубоких слоях эпидермиса и слизистых тканях соединение клеток остается благодаря наличию десмоглеина-3, который не подвержен воздействию ETA и ETB и восполняет недостаток десмоглеина-1.

Дети младшего возраста в большей степени подвержены ССОК, так как у них нет специфических антител к эксфолиативным токсинам, а также почки еще недоразвиты, что ведет к уменьшению выведения токсинов из организма.

Стафилококковый эпидермолиз патогенез

У детей стафилококковый эпидермолиз обычно начинается с предшествующих симптомов, среди которых раздражительность, усталость и температура.

Золотистый стафилококк (S. aureus) наиболее часто вызывает инфекции в конъюнктиве, носу, горле, зоне подгузника, пупочной ранке или в местах послеоперационных вмешательств.

Справочно. В течение одного-двух дней возникают болезненные покраснения, в основном на лице и в кожных складках (подмышки, пах, шея).

Скоро на покрасневших областях образуются тонкие пузыри, заполненные жидкостью – от прозрачной до гнойной.

Эти пузырьки разрастаются, превращаясь в буллы, которые быстро лопаются, оставляя после себя шелушащуюся дерму.

Появляющиеся рыхлые пузырьки придают коже своеобразный сморщенный облик, известный как “лицо печального человека”.

Справочная информация. При нажатии на поражённую кожу выявляется положительный симптом Никольского – отслоение верхнего слоя эпидермиса.

В течение следующих 10 дней обычно начинается второй этап отшелушивания кожи. В большинстве ситуаций восстановление проходит без образования шрамов в течение двух недель.

Стадии заболевания

Протекание болезни делится на три стадии:

• эритематозную;
• эксфолиативную;
• регенеративную.

Справочная информация. Первые проявления включают в себя покраснение кожи, трещины и шелушение эпидермиса в области рта или пупка.

Затем наблюдается серозное пропитывание кожного покрова, за которым следует эпидермолиз, который клинически схож с ожогом второй степени и имеет положительный симптом Никольского.

На поверхности кожи формируются слабые пузырьки, процесс стремителен и в течение 6-12 часов охватывает тело, начиная с головы.

Сыпь проходит за 8-15 дней, оставляя легкое шелушение, но без образования рубцов.

Справочно. У пациента тяжелое общее состояние, наблюдается высокая температура (40-41°C), есть риск развития токсико-септического состояния и сепсиса.

Стафилококковый эпидермолиз симптомы

Стафилококковый эпидермолиз проявляется воспалением,裂缝 и отслоением кожи, особенно в области рта и пупка.

Также фиксируется серозное пропитывание, возникновение дряблых пузырей, отделение эпидермиса (эпидермолиз) и положительные симптомы Никольского и «обожженной кожи».

Дерматит Риттера обычно наблюдается у малышей младше пяти лет, в основном в возрасте от двух до трёх лет.

Справочная информация. Новорожденные в первые недели жизни сравнительно устойчивы к СЭ благодаря широкому распространению десмоглеина 3 в их эпидермисе.

У взрослых десмоглеин 3 локализуется исключительно в глубоких слоях дермы.

У новорожденных высокая концентрация десмоглеина 3 компенсирует дисфункцию десмоглеина 1, вызванную экзотоксинами стафилококка (ETA и ETB), что предотвращает развитие СЭ.

Справочно. Тем не менее, к окончанию неонатального этапа и в младенчестве вероятность появления СЭ увеличивается, поскольку уровень десмоглеина 1 в поверхностных слоях эпидермиса становится схожим с показателями кожи взрослых.

Стафилококковый эпидермолиз у взрослых

Стафилококковый эпидермолиз у взрослых наблюдается очень редко из-за наличия антител, нейтрализующих стафилококковые экзотоксины, и эффективного удаления этих токсинов почками.

Справочно. В отличие от обычных здоровых детей, взрослые с ССОК часто обладают сниженным иммунитетом, что связано с сопутствующими заболеваниями, такими как почечная недостаточность, ВИЧ-инфекция или онкологические болезни.

У взрослых первоначальный источник стафилококковой инфекции (S. aureus), вызывающей ССОК, может располагаться в:

• абсцессе;
• артериовенозной фистуле;
• легких (пневмония);
• суставах (остеоартрит или септический артрит).

Симптомы ССОК у взрослых аналогичны детским и проявляются в виде лихорадки, покраснения кожи, появления пузырей и шелушения.

Справочно. В отличие от детей, среди взрослых смертность от ССОК превышает 60% из-за наличия сопутствующих заболеваний.

Стафилококковый эпидермолиз осложнения

Осложнения стафилококкового эпидермолиза (синдрома ошпаренной кожи, ССОК) могут варьироваться от незначительных до серьезных и зависят от степени тяжести болезни, возраста больного и наличия сопутствующих заболеваний. Ниже представлены некоторые из них.

• септицемия (сепсис): наиболее серьезное осложнение. Стафилококковая инфекция может проникнуть в кровоток, вызывая системное воспаление, которое может привести к полиорганной недостаточности и смерти;
• целлюлит : распространение инфекции в более глубокие слои кожи и подкожную клетчатку;
• абсцессы: локализованные скопления гноя под кожей;
• импетиго : другие формы стафилококковой инфекции кожи;
• рубцевание: в редких случаях, особенно при тяжелом течении, могут остаться рубцы на коже;
• депигментация: изменения пигментации кожи в области поражения.

• дегидратация: потеря жидкости через поврежденную кожу;
• электролитный дисбаланс: нарушение баланса электролитов в организме вследствие потери жидкости и электролитов;
• гипотермия: потеря тепла через поврежденную кожу;
• пневмония: воспаление легких, как вторичная инфекция;
• септический артрит: инфекция суставов.

К осложнениям у новорожденных и младенцев можно отнести замедление роста и развития. Это связано с тяжестью болезни и необходимостью продолжительной терапии.

Причины, способствующие возникновению осложнений:

• возраст: новорожденные и младенцы более подвержены развитию осложнений;
• ослабленный иммунитет: люди с ослабленной иммунной системой (например, ВИЧ-инфицированные, принимающие иммуносупрессанты) более подвержены развитию серьезных осложнений;
• неадекватное лечение: несвоевременное или неправильное лечение может привести к развитию осложнений.

Справочно. Следует отметить, что при оперативном и правильном лечении прогноз для большинства больных со стафилококковым эпидермолизом положительный.

Тем не менее, необходимо посетить специалиста при первых симптомах болезни, чтобы избежать осложнений.

Диагностика СЭ

Диагноз «эпидермолиз, вызванный стафилококками», обычно устанавливается на основании клинических данных, однако ряд исследований может способствовать его подтверждению.

Так как токсины, вызывающие эксфолиацию, переносятся кровью из основного источника инфекции, нахождение Staphylococcus aureus в пораженных участках кожи крайне маловероятно, поэтому посев из пузырьков или эрозий не дает существенной информации.

Справочно. У детей гемокультура, как правило, бывает отрицательной.

Выделение S. aureus возможно из первичного источника инфекции (пупок, носоглотка, конъюнктива, хирургические раны) как у взрослых, так и у детей.

Наиболее часто положительные результаты обнаруживаются в посевах из носоглотки и периорбитальной, периоральной, перианальной и носовой зон.

Для справки. Биопсия кожи зачастую не нужна, но может подтвердить диагноз.

Гистологическое исследование, включая анализ замороженных срезов, выявляет поверхностное внутриэпидермальное расщепление под роговым слоем, что позволяет отличить эпидермолиз стафилококковый от других буллезных заболеваний на остром этапе.

В отличие от синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза, которые проявляются подэпидермальным расщеплением и значительным некрозом кератиноцитов, при СЭ расщепление наблюдается внутриэпидермально.

Для справки. Характерные положительные симптомы Никольского и Асбо-Хансена (образование пузырей при боковом нажиме) являются обычными для СЭ.

Основным отличием токсического эпидермального некролиза от синдрома Стивенса-Джонсона является наличие поражений слизистых оболочек.

Дифференциальная диагностика

Стафилококковый эпидермолиз может проявляться аналогичными признаками с различными болезнями, сопровождающимися отслаиванием кожи, включая токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) и синдром Стивенса-Джонсона (СЖС).

Для информации. Основным различием СЭ является отсутствие повреждения слизистых оболочек, что наблюдается при ТЭН и СЖС.

Кроме того, при СЭ, в отличие от ТЭН и СЖС, нет воспаления кожи, а шелушение затрагивает только верхние слои.

Диагноз эпидермолиза стафилококкового типа обычно ставится путем исключения других патологиям, если наблюдается отслойка кожи без проявлений инфильтрации.

Справочная информация. В большинстве клиник лабораторные методы, включая ПЦР-тесты для выявления специфических токсинов стафилококков, отсутствуют.

Необходимо также отметить, что лишь отдельные штаммы стафилококков вырабатывают токсины, способствующие развитию СЭ, в связи с чем типирование патогена может оказаться полезным.

Стафилококковый эпидермолиз лечение

Лечение эпидермолиза, вызванного стафилококком, основывается на:

• антистафилококковой антибиотикотерапии;
• регуляции температуры тела;
• поддержании водно-электролитного баланса;
• диетотерапии;
• тщательном уходе за кожей.

Для справки. В качестве препаратов первого выбора рекомендуется как можно раньше начать использование пенициллинов, устойчивых к пенициллиназе, например, нафциллина или оксациллина.

Детям внутривенно вводят нафциллин или оксациллин в дозе 100-150 мг/кг/сутки, деля на несколько приемов каждые 6 часов (максимальная доза в сутки – 12 г).

В качестве альтернативы можно рассматривать цефалоспорины первого или второго поколения, такие как цефазолин, который вводится внутривенно по 50-100 мг/кг/сутки, распределяя введения каждые 8 часов (максимальная суточная доза для взрослых составляет 6 г).

Взрослым можно назначать нафциллин в дозе 2 г каждые 4 часа, а цефазолин – в дозе 2 г внутривенно каждые 8 часов.

В случае проживания пациента в зоне с высоким уровнем распространения метициллин-резистентного золотистого стафилококка (MRSA) или отсутствия результатов от первоначальной терапии рекомендуется использование ванкомицина.

Для справки. Ванкомицин детям вводится внутривенно в дозе 45 мг/кг/сутки, распределенной на приемы каждые 8 часов, при этом максимальная суточная доза не должна превышать 2 г.

Взрослым обычно назначают ванкомицин в дозе 1 г каждые 12 часов.

Клиндамицин не следует применять ни в одиночной терапии, ни в качестве вспомогательного средства при терапевтическом подходе к СЭ у новорожденных из-за низкой эффективности и значительного уровня резистентности.

Антибиотики при лечении СЭ

При подборе антибиотика учитывается, насколько возможно, восприимчивость к нему патогена.

Справочная информация. В несложных случаях терапия осуществляется амбулаторно с помощью пероральных антибиотиков. При более тяжелых ситуациях необходима госпитализация и внутривенное вливание медикаментов.

После стабилизации состояния и восстановления способности глотать, пациента можно перевести с внутривенного введения антибиотиков на их пероральный прием.

Предложенные для приема пероральные антибиотики и их режимы использования:

• цефалексин 500 мг каждые 6 часов;
• диклоксациллин 500 мг каждые 6 часов;
• триметоприм/сульфаметоксазол 160 мг/800 мг каждые 12 часов.

Справочная информация: обычная продолжительность курса антибиотикотерапии составляет 10 дней, однако при необходимости этот срок может быть увеличен.

Вспомогательные меры

Терапия стафилококкового эпидермолиза включает в себя поддерживающее лечение и меры по предотвращению осложнений.

Для предотвращения обезвоживания рекомендуется вводить жидкости внутривенно.

Справочная информация. Детьми может быть введен болюс свежезамороженной плазмы (СЗП) в количестве 10% от ОЦК с дальнейшей поддерживающей инфузионной терапией для восполнения потерь жидкости.

При неэффективности СЗП на стадии третичной терапии применяют внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) в дозе 0,4 г/кг в сутки на протяжении пяти дней для нейтрализации токсинов.

Для справки. Местное лечение предполагает осторожный уход за ранами. Вскрывать волдыри обычно не рекомендуется, чтобы избежать дополнительного повреждения кожи.

Открытые участки кожи обрабатывают стерильной марлей, пропитанной физиологическим раствором, и наносят кремы для уменьшения болевых ощущений.

Для устранения возбудителя используют местные антибиотики, такие как мупироцин и фузидовую кислоту, наносимые как на пораженные зоны, так и на участок первичного заражения.

Для снятия боли применяют ацетаминофен и опиоидные анальгетики.

Важно помнить, что НПВП не рекомендуется применять из-за их возможного нефротоксического эффекта при СЭ.

Рецидивы СЭ встречаются нечасто. Профилактика повторного инфицирования предполагает соблюдение норм гигиены: применение барьерных методов защиты, мытье рук и обработку оборудования антисептиками.

Выводы и рекомендации

Стафилококковый эпидермолиз (синдром обожженной кожи):

• вызывается токсинами Staphylococcus aureus;
• характеризуется обширным отслоением эпидермиса, напоминающим ожог;
• чаще всего встречается у новорожденных и детей младшего возраста;
• диагностика основана на клинической картине и подтверждается бактериологическими исследованиями.

• госпитализация, особенно для новорожденных и маленьких детей;
• антибиотикотерапия против стафилококков;
• местная обработка пораженных участков кожи антисептиками и средствами, способствующими заживлению;
• поддерживающая терапия: восполнение жидкости и электролитов;
• изоляция больного для предотвращения распространения инфекции.

Для написания статьи были использованы такие источники:

Бразел, М.; Десаи, А.; Аре, А.; Мотапарти, К. Синдром обожженной кожи, вызванный стафилококками, и буллезный импетиго. Medicina 2021, 57, 1157. https://doi.org/10.3390/ medicina57111157 (PabMed)

2. Ли-Вонг, Ч.; Поуп, Е.; Уайнштейн, М.; Лара-Коралес, И. Синдром ошпаренной кожи, вызванный стафилококками: эпидемиологический и клинический обзор 84 случаев. Педиатр. дерматол. 2021, 38, 149–153. (PubMed)

3. Хендлер, М.; Шварц, Р. Синдром ошпаренной кожи, вызванный стафилококками: диагностика и лечение у детей и взрослых. Ж. Евр. Акад. Дерматол. Венерол. 2014, 28, 1418–1423. (PubMed)

4. Bamberger, D.M.; E Boyd, S. Лечение инфекций, вызванных Staphylococcus aureus. Am. Fam. Physician 2005, 72, 2474–2481. (PubMed)

5. Amagai M., Yamaguchi T., Hanakawa Y. Токсин B, выделяемый стафилококками, специфически расщепляет Дезмоглеин 1. J. Invest. Dermatol., 118: 845-50, 2002.

6. Ладхани С., Эванс Р.У. Синдром ошпаренной кожи при стафилококковой инфекции. Арх. Заболев. Детей, 78: 85-8, 1998.

7. Ladhani S., Joannou C.L. Клинические, микробные и биохимические аспекты эксфолиативных токсинов, вызывающих синдром ошпаренной кожи, обусловленный стафилококками. Clin. Microbiol. Rev., 12: 224-42, 1999.

8. Шелли Э.Д., Шелли В.Б., Таланин Н.Ю. Хронический синдром обожженной кожи, вызванный стафилококками. Британский журнал дерматологии, 139: 319-24, 1998.