Фосфолипиды и антифосфолипидный синдром

Фосфолипиды представляют собой сложные липиды, которые служат основой для клеточных мембран. Они присутствуют в каждой клетке нашего тела, включая клетки крови и стенки сосудов.

Классы фосфолипидов

• кардиолипин
• фосфатидилхолин
• фосфатидилэтаноламин
• фосфатидилглицерол
• фосфатидилэнозитол
• фосфатидилсерин

• бета-2-гликопротеин (аß₂ГП1),
• аннексин V и
• протромбин
• протеин C и S

Для чего нужны фосфолипиды?

Они обеспечивают жизнеспособность организма, помогают в перемещении жиров, жирных кислот и холестерина, являются источником фосфорной кислоты, предотвращают развитие атеросклероза и образование желчных холестериновых камней. Однако прежде всего фосфолипиды – долгожданный структурный элемент клеточных мембран. Ущерб фосфолипидам приводит к повреждению стенок сосудов и далее к образованию тромбов. А сосуды, как известно, присутствуют в каждом органе.

Антифосфолипидный синдром – что это и почему развивается?

В нормальных условиях иммунная система человека непрерывно вырабатывает антитела, или иммуноглобулины – белки, направленные против инородных элементов (вирусов и бактерий, токсинов), которые их распознают и нейтрализуют. При различных изменениях в организме, а порой и без очевидных причин, иммунная система начинает ошибочно определять собственные клетки, структуры и ткани как чуждые, и атакует их, производя против них антитела.

Когда в теле начинают образовываться антитела к фосфолипидам, возникает антифосфолипидный синдром — аутоиммунное расстройство, при котором из-за циркулирующих антител к фосфолипидам усиливается коагуляция крови, что может приводить к образованию тромбов в сосудах. АФС (антифосфолипидный синдром) чаще всего вызывает различные осложнения во время беременности, а также может способствовать появлению инсультов и инфарктов.

Процесс коагуляции крови является защитным механизмом организма на травму стенки сосуда. Обычно, когда «заплатка» из тромба завершает свою работу, закрывая повреждение стенки сосуда, и стенка восстанавливает целостность, тромб растворяется. Однако при АФС свертывание крови из-за повышенной предрасположенности к тромбообразованию может представлять опасность. Тромбы способны формироваться не только в местах повреждения стенки сосуда, но и в самом просвете сосуда.

АФС чаще встречается у женщин (более 82%), в то время как мужчины страдают от него значительно реже.

Классификация антифосфолипидного синдрома (АФС)

АФС может быть как первичным (наследственным), так и вторичным – возникающим на фоне других аутоиммунных заболеваний (например, системная красная волчанка). Кроме того, связь между развитием АФС и инфекциями (гепатит С, ВИЧ, сифилис, цитомегаловирус) также установлена, а также с приемом определенных лекарств. Выделяют ещё редкую форму – АФС, который развивается молниеносно и приводит к полиорганной недостаточности из-за тромбоза в различных органах и системах.

Механизм развития АФС у беременных

Беременность считается наиболее распространенной причиной формирования антифосфолипидного синдрома, так как в этот период происходит изменение работы иммунной системы, и появляется хорошо кровообеспеченный орган – плацента. В результате атаки антител на собственные фосфолипиды происходит повреждение сосудистой стенки и активация факторов гемостаза. Это ведет к образованию микротромбов в мелких сосудах плаценты, нарушая маточно-плацентарный кровоток, что приводит к осложнениям беременности: преэклампсия, отслоение плаценты, гипоксия плода. Кроме того, антифосфолипидный синдром также вызывает привычное невынашивание беременности.

Другие проявления АФС

Сосуды в нормальных условиях обеспечивают непрерывный кровоток к органам и тканям, и в зависимости от того, какой орган поражён, появляются определённые симптомы. Если образуются тромбы в сосудах, которые питают сердечную мышцу (миокард), возникает инфаркт миокарда; при нарушении кровообращения в одной или нескольких артериях головного мозга – развивается ишемический инсульт; при недостаточном кровоснабжении почек – наблюдается почечная недостаточность. При поражении лёгочной артерии – возникает ТЭЛА (тромбоэмболия лёгочной артерии) – угрожающее жизни состояние.

Диагностика АФС

Антифосфолипидный синдром представляет собой клинико-лабораторный синдром. Для подтверждения диагноза требуется наличие одного клинического и одного лабораторного критерия, обнаруженных одновременно, при этом должны быть исключены другие, более вероятные причины нарушений свертывания крови.

Клинические критерии АФС включают:

• сосудистый тромбоз (любой локализации);
• осложнения беременности: прерывание на сроке более 10 недель, преждевременные роды до 34 нед, привычное невынашивание (3 и более выкидышей до 10 нед)

Критериями, определяемыми в лабораторных условиях, являются:

• антитела к кардиолипину IgM
• антитела к кардиолипину IgG
• антитела к бета2-гликопротеину IgM
• антитела к бета2-гликопротеину IgG
• волчаночный антикоагулянт – он представляет группу антител IgG против всех отрицательно заряженных фосфолипидов

Для удобства пациентов все критериальные антитела собраны в комплекс Антифосфолипидный синдром.

Если антитела, являющиеся критериями, не обнаруживаются при наличии клинических показателей, то врач назначает другие антитела:

• Антитела к фосфатидилсерину-протромбину
• Антитела к аннексину V IgG

Учтите, что выявление антител к фосфолипидам без признаков тромбоза не дает основания для диагностики АФС. Требуется сочетание клинических проявлений и наличия антител.

Пройдите обследование в лаборатории KDL и оставайтесь здоровыми!

Список источников:

1. The antiphospholipid syndrome: from pathophysiology to treatment / S. Negrini [et al.] // Clin. Exp. Med. — 2017. — Vol. 17, № 3. — Р. 257-267.
2. Arachchillage, D. R. J. Pathogenesis and management of antiphospholipid syndrome / D. R. J. Arachchillage, M. Laffan // Br. J. Haematol. — 2017. — Vol. 178, № 2. — Р. 181-195.
3. Gómez-Puerta, J. A. Diagnosis and classification of the an-tiphospholipid syndrome / J. A. Gómez-Puerta, R. Cervera // J. Autoimmun. — 2014. — Vol. 48-49. — Р. 20-25.
4. Cervera, R. Antiphospholipid syndrome / R. Cervera // Thromb. Res. — 2017. — Vol. 151, Suppl. 1. — P. 43-47.
5. Antiphospholipid syndrome / M. Khamashta [et al.] // Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. — 2016. — Vol. 30, № 1. — Р. 133-148.
6. Hughes, G. R. Thrombosis, abortion, cerebral disease, and the lupus anticoagulant / G. R. Hughes // Br. Med. J. (Clin Res Ed). — 1983. — Vol. 287, № 6399. — Р. 1088-1089.
7. Rodriguez-Pintó, I. Catastrophic antiphospholipid syndrome: The current managementapproach / I. Rodriguez-Pintó, G. Espinosa, R. Cervera // Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. — 2016. — Vol. 30, № 2. — Р. 239-249.
8. Hughes, G. R. Seronegative antiphospholipid syndrome / G. R. Hughes, M. A. Khamashta // Ann. Rheum. Dis. — 2003. — Vol. 62, № 12. — Р. 1127.
9. Biggioggero, M. The geoepidemiology of the antiphospho-lipid antibody syndrome / M. Biggioggero, P. L. Meroni // Autoimmun. Rev. — 2010. — Vol. 9, № 5. — P. 299-304.
10. Estimated frequency of antiphospholipid antibodies in patients with pregnancy morbidity, stroke, myocardial infarction, and deep vein thrombosis: a criticalreview of the literature / L. Andreoli [et al.] // Arthritis Care Res. (Hoboken). — 2013. — Vol. 65, № 11. — Р. 1869-1873.
11. Rai, R. Association of anti-phospholipid antibodies with connective tissue diseases / R. Rai, T. Swetha // Indian Dermatol. Online J. — 2015. — Vol. 6, № 2. — Р. 89-91.
12. Presence of antiphospholipid antibodies as a risk factor for thrombotic events in patients with connective tissue diseases and idiopathic thrombocytopenic purpura / K. Habe [et al.] // Intern. Med. — 2016. — Vol. 55, № 6. — Р. 589-595.
13. Sene, D. Antiphospholipid antibodies, antiphospholipid syndrome and viral infections / D. Sene, J. C. Piette, P. Cacoub // Rev. Med. Intern. — 2009. — Vol. 30, № 2. — Р. 135-141.
14. Antiphospholipid syndrome: an update / M. Merashli [et al.] // Eur. J. Clin. Investig. — 2015. — Vol. 45, № 6. — Р. 653-662.
15. Antiphospholipid syndrome / G. Ruiz-Irastorza [et al.] // Lancet. — 2010. — Vol. 376, № 9751. — Р. 1498-1509.
16. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS) / S. Miyakis [et al.] // J. Thromb. Haemost. — 2006. — Vol. 4, № 2. — Р. 295-306.
17. Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients / R. Cervera [et al.] // Arthritis Rheum. — 2002. — Vol. 46, № 4. — Р. 1019-1027.
18. Antiphospholipid Syndrome: Current Research Highlights and Clinical Insights / D. Erkan [et al.] // Springer-Verlag GmbH. — 2017. — 371 р.
19. GAPSS: the Global Anti-Phospholipid Syndrome Score / S. Sciascia [et al.] // Rheumatology (Oxford). — 2013. — Vol. 52, № 8. — Р. 1397-1403.
20. 14th International Congress on Antiphospholipid Antibodies: task force report on antiphospholipid syndrome treatment trends / D. Erkan [et al.] // Autoimmun. Rev. — 2014. — Vol. 13, № 6. — Р. 685-696.